Systemischer Lupus erythematodes
Überblick
Beim systemischen Lupus erythematodes ist das Immunsystem aus noch unbekannten Ursachen verändert und bekämpft den eigenen Körper. Die Folge hiervon sind Hautveränderungen, Entzündungen der Gefäße, Gelenke, Nerven, Muskeln oder verschiedener Organe.
Was ist Lupus?
Der systemische Lupus erythematodes zählt zu den sogenannten Kollagenosen und kommt weltweit vor. Bei Asiaten und dunkelhäutigen Menschen kommt er etwas häufiger vor als bei hellhäutigen Menschen, unter denen etwa einer von Tausend erkrankt.
Bis heute gibt es keine endgültige Antwort auf die Frage, warum sich ein Lupus erythematodes entwickelt. Wissenschaftler gehen davon aus, dass der Lupus von verschiedenen äußeren Einflüssen ausgelöst werden kann, die auf ein empfängliches Immunsystem des Körpers treffen. Aus noch unbekannten Gründen greifen Immunzellen körpereigenes Gewebe an. Es entstehen sogenannte Immunkomplexe, die sich über den Blutkreislauf im ganzen Körper verteilen und in nahezu allen Organen abgelagert werden können. Folge sind Entzündungen in diesen Organen und möglicherweise eine Funktionseinschränkung.
Diskutiert werden verschiedene, mitwirkende Faktoren. Der Lupus ist keine Erbkrankheit, aber bestimmte Erbanlagen können die Entstehung der Erkrankung begünstigen. Auch weibliche Geschlechtshormone scheinen in der Entstehung der Erkrankung eine Rolle zu spielen, denn die Mehrzahl der Erkrankungen bricht bei Frauen zwischen dem 18. und 25. Lebensjahr aus. Weibliche Geschlechtshormone in Medikamenten, z.B. wie in der Antibabypille, und auch Infektionen können bei der Auslösung des Lupus eine Rolle spielen und den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen. Sonnenlicht, vor allem ultraviolettes Licht, kann die Erkrankung aktivieren. Deshalb sollten sich die Patienten möglichst vor der Sonne schützen.
Allgemeine Krankheitserscheinungen
Fast immer fühlen sich die Betroffenen müde, sind nicht mehr so leistungsfähig wie früher, lustlos und wie zerschlagen. Häufig sind auch eine leicht erhöhte Temperatur, unerklärlicher Gewichtsverlust, leichter Haarausfall und Lymphdrüsenschwellungen. Manche sind plötzlich sonnen- und kälteempfindlich oder neigen zu Allergien.
Die Gelenke
Rheumatische Beschwerden gehören zu den häufigsten Krankheitserscheinungen, etwa 90 Prozent der Patienten gehen erstmals wegen Gelenkschmerzen oder Gelenkschwellungen zum Arzt. Gerade in diesen Fällen wird oft zunächst an andere rheumatische Erkrankungen gedacht, meist an eine „chronische Polyarthritis“. Hieraus können sich dann Irrwege bei der Behandlung der Patienten ergeben. Aber gerade die Früherkennung eines Lupus als Ursache rheumatischer Beschwerden trägt dazu bei, den Befall innerer Organe rechtzeitig zu erkennen oder zu verhindern.
Die Schmerzen können durch Entzündungen der Gelenke sowie der Sehnen und Muskulatur entstehen. Vor allem morgens fühlen sich die Patienten oft steif. Durch die Entzündung der Gelenke – Mediziner sprechen von „Arthritis“ – kommt es zu Gelenkschwellungen. Am häufigsten sind hiervon die Finger-, Hand- und Kniegelenke betroffen. Der Gelenkbefall führt im Gegensatz zur chronischen Polyarthritis jedoch nicht zu einer Zerstörung der Gelenke.
Die Haut
Typisch für den Lupus sind schmetterlingsförmige Rötungen auf den Wangen und dem Nasenrücken. Sie können zu Beginn auftreten oder später, oft in aktiven Phasen der Erkrankung. Häufig treten die Hauterscheinungen im Zusammenhang mit einer Sonnenbestrahlung auf. Normalerweise verschwinden die Rötungen ohne Narben zu hinterlassen.
An der Mundschleimhaut zeigen sich eventuell kleine Geschwüre. Bei Kälteeinwirkung kann es zu einer Engstellung der Fingerarterien kommen, wobei dann einzelne oder alle Finger plötzlich weiß werden. Dieses Phänomen kommt aber auch bei anderen Krankheiten und selbst bei Gesunden vor.
Neben dem systemischen Lupus gibt es den diskoiden Lupus. Hierbei handelt es sich um einen scharf begrenzten, scheibenförmigen und schuppigen Hautausschlag, der einzeln oder an vielen Stellen auftreten kann. Später verändert sich die Haut an diesen Stellen narbig. Der diskoide Lupus hat eine gute Prognose: Nur selten sind die inneren Organe befallen.
Die Organe
Im Rahmen eines Lupus können die verschiedensten Organe betroffen sein. Am häufigsten treten die folgenden Symptome auf:
- Im Blut kann es zur Verminderung verschiedener Zellen, sowie zum Auftreten bestimmter Antikörper kommen.
- Es kann zu einer Herzbeutelentzündung (Pericarditis) kommen, bei der sich Flüssigkeit zwischen Herzmuskel und Herzbeutel ansammelt.
- An der Lunge kann sich eine Rippenfellentzündung, oder seltener durch die Entzündung kleiner Gefäße, eine Lungenentzündung („Lupuspneumonie“) entwickeln.
- Sind die Nieren beteiligt, spricht man von einer „Lupus-Nephritis“. Während viele andere Nierenentzündungen durch Bakterien ausgelöst werden, entsteht die Lupus-Nephritis durch Ablagerung der Immunkomplexe im Filterapparat und durch Entzündung und Verengung der Blutgefäße in den Nieren.
Das Problem dabei ist: Lange Zeit bereitet die Nierenentzündung keine Beschwerden und kann daher nur durch Urin- bzw. Blutuntersuchungen frühzeitig erkannt werden. Entdeckt man diese Entzündung zu spät, kann es zur Einschränkung der Nierenfunktion kommen, letztlich zum Nierenversagen und zur Dialysepflichtigkeit. Wichtig sind daher zur Früherkennung regelmäßige Kontrollen beim Arzt. - Auch das Nervensystem kann miterkranken, doch führt dies nur bei wenigen Erkrankten zu Wesens- oder Verhaltensveränderungen. Möglich sind u. a. Depressionen, Konzentrationsstörungen, Krampfanfälle oder Sensibilitätsstörungen.
Die Therapie
Für die Patienten und ihre Angehörigen ist der Lupus oft beängstigend: Jederzeit kann sich die Krankheit verschlechtern. Die Chancen von Lupus-Patienten, mit ihrer Krankheit ein normales Leben zu führen, haben sich in den letzten Jahren jedoch entscheidend verbessert.
Die Diagnose „Lupus erythematodes“ allein ist kein Grund für eine medikamentöse Therapie! Notwendigkeit zur Therapie und Art der Behandlung ergeben sich aus den Krankheitserscheinungen. Individuell angepasst können entzündungshemmende Mittel (nichtsteroidale Antirheumatika, Steroide) und Langzeittherapien mit Antimalariamitteln oder sogenannten Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolsäure, Cyclosporin und Methotrexat) eingesetzt werden, um das vermehrt arbeitende Abwehrsystem zu bremsen.
Eine Plasmapheresebehandlung, bei der die Antikörper aus dem Blut entfernt werden, stellt eine heute nur noch selten verwendete ergänzende Therapieform dar. Neben den etablierten Immunsuppressiva stehen auch immunmodulatorische Therapieansätze zur Verfügung.
Neu zugelassen wurde 2011 Belimumab, ein humaner monoklonaler Antikörper, der gezielt die bei Lupus besonders gesteigerte körpereigene Autoantikörperproduktion in den B-Lymphozyten beeinflusst und als „Zusatztherapie“ bei anhaltend aktivem Lupus trotz einer immunsuppressiven Therapie gedacht ist. Der gegen das CD20-Oberflächenantigen auf B-Lymphozyten gerichtete monoklonale Antikörper Rituximab ist bei SLE nicht zugelassen, zeigt aber in der klinischen Anwendung bei therapierefraktären Verläufen oft gute Wirksamkeit. Weitere monoklonale Antikörper wie Epratuzumab sind derzeit in der klinischen Erprobung, zudem werden andere Therapieansätze, z.B. Antikörper gegen Interferon alpha geprüft.
Der Erfolg der Behandlung hängt wesentlich vom frühzeitigen Erkennen einer Krankheitsaktivierung und einer Organveränderung ab. Wichtig ist auch die Prophylaxe, dazu gehört das Meiden bestimmter Medikamente oder direkter Sonnenbestrahlung. Die Behandlung von Begleiterkrankungen (hoher Blutdruck, hohes Cholesterin, Diabetes) ist für Lupus-Patienten besonders wichtig, da bei ihnen ein höheres Risiko für die Entwicklung einer Arteriosklerose (Gefäßverkalkungen) besteht. Dazu gehört unbedingt auch der Verzicht auf das Rauchen!
Bisher ist der Lupus nicht heilbar. Deshalb ist eine regelmäßige ärztliche Überwachung der Patienten erforderlich – Idealerweise bei einem Arzt, der Erfahrung in der Betreuung von Lupus-Patienten hat. So kann der Patient lernen, Veränderungen und Besonderheiten seiner Erkrankung richtig zu deuten.
PD Dr. Rebecca Fischer-Betz (Wissenschaftliche Mitarbeiterin) und Prof. Dr. Matthias Schneider (Leiter der Rheumatologie am Rheumazentrum der Heinrich-Heine-Universität in Düsseldorf, Ehrenmitglied der LE-SHG e.V.)
Stand von 2014